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阵发性睡眠性血红蛋白尿
[病案]何某,男,48岁。1981年11月23日入院。患者自1980年起无明显诱因而出现面白无华,但无自觉症状,未予诊治。1981年8日赴南方出差,途中发现凌晨尿色如酱油样,伴乏力。归来后凌晨排尿仍呈酱油色,伴头昏,耳鸣,全身无力,心悸,气短,自汗,视物昏花,纳呆腹胀,面目肌肤发黄。经某医院诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。经用地塞米松、力勃隆、丙酸睾丸酮,多种维生素等药物治疗无效,症状日渐加重。自诉酱油色尿每隔15～20天发作,每天10余次,持续3～5天,精神困惫,语气无力,少动懒言,面目肌肤黄染而虚浮,双下肢水肿,舌质淡、无苔,脉弦滑无力而数。血红蛋白60克/L6克%,红细胞3.0×1012/L300万/立方毫米,白细胞9.3×109/L9300/立方毫米,中性79%,淋巴21%,血小板12×109/L1.2万/立方毫米。血浆结合珠蛋白电泳消失,血浆游离血红蛋白56毫克%,黄疸指数15单位。血清铁242.5微克％,总铁结合力405微克%,未饱和铁162微克%,饱和度59.9%。糖水试验阳性,糖水定量5.5%,罗氏Rous试验、酸溶血试验、凝血酶试验、尿含铁血黄素试验均阳性,红细胞胆碱脂酶18.18单位,尿三胆正常,红细胞脆性试验开始溶血0.44%,完全溶血0.36%。骨髓象呈溶血性贫血,红细胞形态大小不等,呈帽徽型、馒头型、三角或多边形,其碎片占3%。实验室检查符合临床诊断。
[治则]健脾益气补血。
[方药]黄芪50克,白术15克,龙眼肉15克,红参15克,白芍15克,生地15克,陈皮15克,木香10克,川芎10克,升麻10克,当归20克,大枣7枚。住院次日又出现血红蛋白尿,持续三天,前方加乌药15克,继服13剂后自觉症状好转,体力增强,胃纳转佳,腹胀、水肿消失,血红蛋白尿未发作,但病人巩膜、肌肤仍黄染。前方加茵陈30克,续服10剂后黄染消失,黄疸指数恢复正常,面色转润泽,血红蛋白提高到77克/L7.7克%,自觉症状消失,继服前方以巩固疗效。前后共服85剂药后出院。出院后继服前方,一个月后恢复工作。随访一年余,血红蛋白尿一直未复发,精力旺盛,工作、生活均正常。实验室检查某些项目好转,如血浆结合珠蛋白10.3微克%,血浆游离血红蛋白17.5毫克%,血清铁107.5微克%,总铁结合力430微克%,未
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