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进行性肌营养不良症痿症

[病案]黄某,男性,年龄40岁。1975年3月10日初次就诊。该患者于1974年6月底患上泄泻,经过治疗痊愈后大约一周时间,他发现自己的右手无法扭动自来水龙头,左手也感到无力,难以蹲下。此后,手足无力的情况日益严重,症状不断加剧,导致体重下降、身体消瘦,肌肉萎缩变软,上肢无法向上举起,穿衣和脱衣都需要他人协助,平卧时抬起头部困难,下肢不能自行蹲下和站立,大便时必须手扶凳子,甚至连上下公共汽车都做不到,手脚和小腿显得异常肥大,鞋子尺码从39码增大到41码,全身有一种僵硬的感觉,但这些症状与睡眠和休息并无关联。这位患者的皮肤非常干燥,还伴有瘙痒症状,口中并不觉得干渴,但饮食却明显减少了许多。他不仅无法吃饱,而且也难以忍受饥饿,身体的毛发和腋毛都很容易脱落,脸色黯淡无光且多有黑斑。舌头两边以及嘴唇处都有大片的青紫色瘀斑,两侧的小腹部位也有大片的棕色斑块,脉象呈现出缓慢而柔软的特征。经过检查发现,患者的肌肉消瘦且软弱无力,右手肘部后面以及右眼眶上部各有一个慢性的溃疡面,这些溃疡面没有化脓现象,但长时间都无法愈合。除此之外,并没有其他异常情况。患者曾经四处求医,多家医院都诊断为“进行性肌营养不良症”(假性肥大型),然而治疗了数月之后,病情并未得到缓解。

[治则]益气活血化瘀。

[方药]黄芪30~120克,川芎6克,当归尾9克,桃仁9克,赤芍9克,地龙9克,川牛膝9克。每剂3次服,服药30余剂,自觉肢体较前有力,活动亦有进步,毛发脱落得到控制,但皮肤搔痒加剧,故方中加桂枝6克,炙甘草12克。再服50多剂,患者上肢抬举较高,能半蹲拾东西,两处慢性溃疡亦渐好转,毛发始长新。以后改用健脾升气活血化瘀,用黄芪30克,党参15克,升麻6克,柴胡6克,陈皮3克,当归9克,白术9克,桂枝6克,赤芍9克,炙甘草9克。再服30多剂,患者手能上举,能自己穿衣服,能蹲下,两溃疡区基本愈合,唇舌、少腹瘀斑消退,病情好转。以后用补中益气汤合桂枝甘草汤加赤芍、丹参。前后服药近半年,四肢力量恢复正常,形体肥满,不仅生活能自理,能上下公共汽车,步行10余公里亦不觉累,诸症均恢复正常,手可提20公斤重东西。随访一年正常。

[评析]进行性肌营养不良症,现代医学多认为是一种遗传性疾病,但该患者并未发现相关线索。根据中医理论,该病

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